RU
Синдром Киари – состояние, при котором ткань мозга смещается в позвоночный канал. Частота заболевания составляет примерно 1 человек на 1,000 населения. Большинство случаев патологии протекает бессимптомно. Некоторые формы болезни вызывают опасные для жизни и здоровья пациента осложнения. Как вовремя выявить недуг и вылечить его – читайте в статье.
Что такое болезнь Арнольда-Киари?
Синдром Киари является структурным дефектом в мозжечке, который характеризуется смещением вниз одной или обеих миндалин мозжечка через затылочное отверстие.
Патология негативно влияет на функции, контролируемые поврежденными областями мозга, и блокирует циркуляцию спинномозговой жидкости.
Структурные дефекты головного и спинного мозга возникают во время формирования плода. Они являются результатом генетических мутаций или неправильного питания матери во время беременности. В данном случае синдром Киари относится к первичным или врожденным порокам.
Приобретенная или вторичная аномалия Арнольда-Киари развивается на более поздних этапах жизни. Она появляется вследствие травматического повреждения, заболевания или инфекции.
Первичный синдром Киари встречается чаще, чем вторичный. Более 60% всех случаев болезни – врожденные.
Симптомы синдрома Арнольда-Киари
Головная боль является отличительным признаком заболевания. Она возникает внезапно после кашля, чихания или напряжения. Также среди других симптомов патологии выделяют:
боль в шее;
проблемы со слухом;
мышечная слабость;
онемение конечностей;
головокружение;
трудности с глотанием или речью;
тошнота и рвота;
звон в ушах;
искривление позвоночника;
бессонница;
депрессия;
нарушение мелкой моторики.
У пациентов симптомы расстройства варьируют в зависимости от компрессии ткани и нервов. Некоторые люди с синдромом Арнольда-Киари не испытывают никаких проявлений болезни.
У грудных детей синдром Киари вызывает:
трудности с глотанием;
раздражительность при кормлении;
чрезмерное слюнотечение;
слабый крик;
частые позывы к рвоте;
слабость конечностей;
тугоподвижность шеи;
проблемы с дыханием;
задержки в развитии;
проблемы с набором веса.
Степени синдрома Киари
| Синдром Арнольда-Киари 1 типа | Начальная степень синдрома Киари возникает, когда нижняя часть мозжечка распространяется в большое отверстие. Эта патология встречается чаще всего. В детском возрасте она протекает бессимптомно. Первые признаки расстройства проявляются в пациентов старше 25 лет. Как правило, болезнь выявляют случайно при обследовании другого состояния. |
| Синдром Арнольда-Киари 2 типа | Дебют заболевания приходится на младший детский возраст. Недуг протекает тяжелее, чем 1 степень аномалии Арнольда-Киари. Он вызывает опасные для жизни осложнения. Для его лечения требуется хирургическое вмешательство. |
| Порок развития Киари 3 типа | Патология включает в себя форму дизрафизма, когда часть мозжечка и/или ствола мозга проталкивается через дефект в задней части головы или шеи. Такая аномалия встречается крайне редко. Она связана с высокой ранней смертностью или тяжелыми неврологическими нарушениями у выживших пациентов. Если проводится лечение, тогда необходимо раннее оперативное закрытие дефекта. Симптомы 3 типа синдрома Киари появляются в младенчестве. |
| Синдром Киари 4 типа | Этот синдром является наиболее тяжелой и редкой формой заболевания, при которой мозжечок не может нормально развиваться. Этот отдел мозга находится в своем естественном положении, но его части отсутствуют. Большинство детей, рожденных с такой аномалией, не выживают в младенчестве. |
Получить бесплатную консультацию
Методы диагностики синдрома Арнольда-Киари
Многие люди с патологией Киари не имеют симптомов. Поэтому заболевание часто обнаруживается в ходе диагностики или лечения другого расстройства.
Для выявления синдрома доктор проводит медицинский осмотр, проверяет память, координацию движений, равновесие, рефлексы, двигательные навыки и т.д. Чтобы подтвердить диагноз врач назначает один из следующих тестов:
| Магнитно-резонансная томография (МРТ) | Обследование, которое позволяет получать трехмерные изображения структур тела посредством использования магнитных полей и компьютерных технологий. Метод обеспечивает точное представление о мозге, мозжечке и спинном мозге. С его помощью определяют тип синдрома Киари и степень прогрессирования. При анализе задней части головного и спинного мозга МРТ дает больше информации, чем компьютерная томография. |
| Компьютерная томография (КТ) | Диагностический тест, который создает изображение органов и структур тела с помощью компьютерной реконструкции рентгеновских лучей. Его применяют для определения размера желудочков головного мозга. Метод наиболее информативен при оценке костных аномалий у основания черепа и цервикального канала. Однако компьютерная томография малоэффективна для анализа содержимого задней черепной ямки или спинного мозга. |
| Флюороскопия | Исследование, которое используют для наблюдения за процессом глотания. Этот тест позволяет определить наличие аномалии, указывающей на дисфункцию нижнего ствола мозга. |
| Вызванный слуховой потенциал ствола мозга (BAER) | Тест для проверки функции слухового аппарата и соединений ствола мозга. Его используют для определения нарушений в работе ствола мозга. |
| Миелограмма | Рентгенограмма позвоночного канала с применением контрастного вещества. Во время процедуры определяют места компрессии спинного мозга или нервов. |
| Соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП) | Метод, который используют для оценки ответа ЦНС на стимуляцию волокон периферической части нервной системы. Он определяет наличие неврологических нарушений. |
Получить бесплатную консультацию
Как лечат синдрома Арнольда-Киари?
Некоторые типы синдрома Киари никак не проявляют себя и не мешают повседневной жизни человека. В этих случаях врачи рекомендуют регулярный мониторинг аномалии с помощью МРТ. Если болезнь вызывает различные осложнения, тогда показана хирургия и медикаментозная терапия.
Хирургическое вмешательство – единственное доступное лечение, которое дает возможность ослабить симптомы или остановить прогрессирование повреждения центральной нервной системы. Для лечения этого состояния может потребоваться более одной операции.
Наиболее распространенным вмешательством при синдроме Альберта-Киари является декомпрессия задней черепной ямки. Во время операции доктор создает больше места для мозжечка и снимает давление на спинной мозг. Хирургия включает в себя разрез на задней части головы и удаление небольшого участка кости на дне черепа. Некоторым пациентам требуется сращивание шейного отдела позвоночника.
Результаты Национального института здоровья показывают, что эта операция наиболее эффективна, когда она проводится внутриутробно, а не после рождения. Перинатальная хирургия уменьшает риски возникновения гидроцефалии, восстанавливает нормальное положение мозжечка и ствола головного мозга.
Где лечат синдром Киари за границей?
Клиника Текнон в Испании
Госпиталь СунЧонХян в Южной Корее
Клиника Хелиос в Германии
Медицинский центр Ассута в Израиле
Университетская клиника Наварры в Испании
Сеть клиник Лив в Турции
Резюме
Синдром Киари является структурным дефектом в мозжечке. Он характеризуется смещением вниз одной или обеих миндалин мозжечка через затылочное отверстие. Аномалия вызывает давление на ствол головного мозга и негативно влияет на функции, контролируемые этими областями.
Для выявления заболевания доктор проводит медицинский осмотр, проверяет память, координацию движений, равновесие, рефлексы и двигательные навыки пациента. Чтобы подтвердить диагноз Альберта-Киари он назначает МРТ, КТ или другие исследования.
Хирургия – единственное доступное лечение, которое дает возможность ослабить симптомы или остановить прогрессирование повреждения центральной нервной системы. Для полного устранения этого недуга может потребоваться более одной операции. Наиболее распространенным вмешательством при синдроме Киари считается декомпрессия задней черепной ямки.
Лидирующими направлениями по лечению синдрома Альберта-Киари являются Турция, Израиль, Германия, Испания, Южная Корея и Чехии.
Для организации поездки на диагностику и лечение синдрома Арнольда-Киари за границу обращайтесь к врачам-координаторам международной платформы MedicGlobus. Оставляйте заявку – наши специалисты ответят вам в кратчайшие сроки.
Получить бесплатную консультацию
